人源心肌细胞-疾病型

2020-02-26 11:01:31

人源心肌细胞(疾病型)

 

iPSC(induced Pluripotent Stem Cell,诱导多能干细胞)诱导分化的心肌细胞(cardiomyocyte,CM)由于其人源性,良好均一性,高纯度,具有收缩功能、动作电位和离子通道等心肌细胞特有属性;其在疾病病理研究、高通量药物筛选、心脏安全评价等方面的应用已经得到国内外科研和工业用户的广泛认可。目前国内在研究肥厚型心肌病等心血管疾病时依然有研究人员选择改造或者ET-1诱导等方式,与疾病患者来源的iPSC-CM相比其无法还原真实病理,同时也降低了研究结果的可信度。

类似CDI和Ncardia等iPSC领域的先驱企业,均优先推出了心血管疾病来源的iPSC-CM,其作为体外心血管疾病研究的理想模型已经得到国外工业客户和科研机构的认可。我们公司近期也在国内率先推出了iPSC来源的系列疾病型心肌细胞。

 


优势

 

● 高纯度

纯度大于85%,表达心肌细胞特异性marker,特有人类心机细胞属性。

 

● 动作电位

具能够产生自发/刺激动作电位,具备正常人类心脏的标准电生理特征。

 

● 收缩功能

具备正常人类心脏的电收缩偶联,具备心脏特有的收缩功能。

 

● 离子通道

能够表达大部分人类心肌细胞的离子通道,能够作为疾病模型用于科学研究、药物安全性评价和药物筛选。

 


NovoCellTM ARVC心肌细胞(HELP4170)

 

 

致心律失常右室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVC)其特征为右心室心肌被进行性纤维脂肪组织所替代,临床常表现为右心室扩大、心律失常和猝死。家系研究发现ARVC是一种常染色体显性遗传病。目前已确定9种不同的染色体显性遗传与本病相关。ARVC心肌细胞与正常control相比,在高倍镜下观察到脂肪滴明显增加。【1】

 

【1】Dongrui Ma, et, al. Generation of patient-specific induced pluripotent stem cell-derived cardiomyocytes as a cellular model of arrhythmogenic rightventricular cardiomyopathy. European Heart Journal (2013) 34, 1122–1133.

 

 


NovoCellTM Brugada心肌细胞(HELP4130)

 

 

Brugada综合症(Brs)是由于编码心肌离子通道基因突变引起离子通道功能异常而导致的疾病,家族性常染色体显性遗传病,常见致病基因有SCN5A,SCN1b,KCNE3,KCNH2。Brs心肌细胞与正常组心肌细胞相比,动作电位自发节律明显减慢。Brs心肌细胞的INa 和ICaL电流密度均明显低于正常组心肌细胞。【2】

 

【2】Nadjet Belbachir. Et, al. RRAD mutation causes electrical and cytoskeletal defects in cardiomyocytes derived from a familial case of Brugada syndrome. European Heart Journal (2019) 0, 1–14.

 


NovoCellTM CPVT心肌细胞(HELP4170)

 

 

儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速(catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia,CPVT) 是一种遗传性心律失常,其特征是在运动或急性情绪时易发生晕厥和猝死。CPVT与RyR2或CASQ2基因突变造成的细胞内Ca2+处理异常有关。通过α-actinin(细胞运动相关的骨架调节蛋白)和C-Troponin的免疫荧光染色,发现CPVT心肌细胞跳动频率与正常心肌细胞相比明显减慢。【3】

 

【3】Atara Novak. Et, al. Functional abnormalities in iPSC-derived cardiomyocytes generated from CPVT1 and CPVT2 patients carryingryanodine or calsequestrin mutations. J. Cell. Mol. Med. Vol 19, No 8, 2015 pp. 2006-2018.

 

 


NovoCellTM DCM心肌细胞(HELP4160)

 

 

扩张型心肌病(dilated cardiomyopathy,DCM)是引起心力衰竭后需要进行心脏移植的主要原因之一。部分家族性DCM是由于编码核层蛋白lamin A和C的LMNA基因突变所致,其表现出功能性心肌细胞逐渐丧失、心室扩张、心输出量减少和心律失常而最终导致心肌功能减弱。与正常心肌细胞相比,DCM心肌细胞明显跳动节律减慢,并出现了心率失常现象。【4】

 

【4】Disheet Shah 1, Laura Virtanen,et al. Modeling of LMNA-Related Dilated Cardiomyopathy Using Human Induced Pluripotent Stem Cells. Cells 2019, 8, 594; doi:10.3390/cells8060594.

 

 


NovoCellTM HCM心肌细胞(HELP4150)

 

 

肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)是一种常见的遗传性心脏病,临床表现为心肌肥厚,约20多个基因的突变可能会导致该疾病。HCM患者表现为左心室心肌异常增厚,伴有临床高风险,并发症有心律失常和心脏性猝死。与正常心肌细胞相比,HCM心肌细胞出现了明显的QT间期延长,并出现了明显的延迟后除极样心率失常。【5】

 

【5】Shishi Li. Et, al. Mitochondrial Dysfunctions Contribute to Hypertrophic Cardiomyopathy in Patient iPSC-Derived Cardiomyocytes with MT-RNR2 Mutation. Stem Cell Reports(808–821) March 13, 2018.

 


NovoCellTM LQT心肌细胞(HELP4120)

 

 

长QT综合症(LQT)起病于心脏钾离子通道的异常结构,主要的病理学表现为动作电位延长、心律失常。这可能会导致患者突然丧失意识或猝死。LQT心肌细胞有明显的QT间期延长现象,动作电位和场电位检测结果一致。【6】

 

【6】Ilanit Itzhaki. et, al. Modelling the long QT syndrome with induced pluripotent stem cells. Nature (2011) doi:10.1038.

 


产品类型和目录价

 

货号

基本信息 规格 报价

HELP4120

NovoCellTM LQT心肌细胞(2M)

1kit

6980元

HELP4130

NovoCellTM Brugada心肌细胞(2M)

1kit

6980元

HELP4140

NovoCellTM ARVC心肌细胞(2M)

1kit

6980元

HELP4150

NovoCellTM HCM心肌细胞(2M)

1kit

6980元

HELP4160

NovoCellTM DCM心肌细胞(2M)

1kit

6980元

HELP4170

NovoCellTM CPVT心肌细胞(2M)

1kit

6980元

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

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